儿童支气管扩张症的诊断与治疗

　　支气管扩张症(bronchiectasis)通常定义为各种原因造成支气管壁的弹性组织和肌肉组织受，或因支气管壁先天性缺陷而导致的局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张。支气管扩张症(bronchiectasis)通常定义为各种原因造成支气管壁的弹性组织和肌肉组织受，或因支气管壁先天性缺陷而导致的局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张。

　　支气管内感染和/或损伤、呼吸道炎症、分泌物增加、黏液纤毛清除系统受损几个方面互为、恶性循环导致支气管扩张的形成，气道上皮损伤及阻塞使得支气管扩张症进一步加重。因此，儿童支气管扩张症的病因是多种多样的，见表1。近些年对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多，尤其对一些特殊治疗有效的病因，因为针对病因给予及时治疗对预后非常重要。近年研究表明，儿童的支气管扩张是可逆的，部分患儿因及时诊断和治疗可以达到临床治愈。

　　支气管扩张症患儿的主要临床表现为慢性咳嗽、咯痰(年幼儿不易咯出)，多见于清晨起床或更换体位时，痰量或多或少，含黏稠脓液，亦可有不规则发热、乏力、喘息、咯血、呼吸困难、胸痛等，易反复患上、下呼吸道感染。肺部体征上大多数患者在肺底可闻及湿啰音，亦可闻及喘鸣音或哮鸣音，但也可无明显肺部体征，病程可见杵状指(趾)。对于慢性湿性咳嗽超过8周的患儿应怀疑支气管扩张症的可能。

　　影像学对支气管扩张症的诊断至关重要。近年来，由于高分辨CT(HRCT)安全可靠，简单易行，且性及性与支气管造影是相同的，已成为确诊支气管扩张的主要检查方法。支气管扩张在HRCT中常见的特征性异常表现为：支气管管腔增宽超过1.5倍，管壁增厚，扩张支气管直径与伴行肺动脉(不存在肺动脉高压的情况下)管径比值1，对于儿童则为0.8；支气管的纵切面呈轨道征 ，横切面呈印戒征 ；呼吸道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失，胸壁下1 cm以内范围可见支气管影；沿呼吸道有曲张样的狭窄及支气管末端可见气囊(图1)。尽管并不能仅通过HRCT表现、病变部位、范围等来确诊支气管扩张症的病因，但许多研究显示存在如原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)、免疫缺陷等基础疾病的患儿通常病变范围较广，累及多个肺叶，而局限性病变通常为感染、支气管异物引起。如果HRCT发现弥散性支气管扩张症病变将提示应更积极寻找其潜在的病因。

　　磁共振成像(MRI)显示的病变(如支气管壁增厚、支气管扩张、黏液栓等)与CT检查结果有良好的一致性，尤其是在肺叶/段水平，在诊断非CF支气管扩张中的性和性高达97%和100%，与HRCT结果有高度的一致性，且可以避免射线辐射的危害，未来可能会逐步应用于临床。

　　因为明确支气管扩张症的病因对患儿十分重要，所以，对于儿童支气管扩张症的诊断并不能仅仅停留在确定支气管扩张的存在，而应进一步对可能的病因进行相关检查以明确。支气管扩张症诊断流程见图2。

　　治疗支气管扩张症的主要目的是缓解症状、预防急性加重、维持肺功能稳定、改善患儿生活质量、患儿正常的生长发育。对于部分病因明确的患儿，可进行针对性治疗，如对低丙种球蛋白血症患儿，确诊后早期使用免疫球蛋白替代治疗，对支气管异物患儿及时清除异物阻塞。支气管扩张症处理流程见图3。

　　体位引流、用力呼气技术、呼气正压面罩、口腔呼吸道振荡器、高频胸壁振荡背心、肺内振荡通气等呼吸道清理技术是治疗支气管扩张症的有效方法，清除痰液可改善临床症状，不仅可以通畅呼吸道，并且能减轻炎性反应和防止呼吸道的进一步损伤。一项随机交叉试验，每天2次的物理治疗可有效地减轻咳嗽，减少24 h排痰量，提高活动耐力及生活质量。最新的系统综述显示有限的呼吸道清理技术及物理治疗可改善支气管扩张症患儿的质量。

　　抗菌药物的治疗可以避免感染对呼吸道造成的进一步损伤，有助于维持肺功能、提高生活质量。对于支气管扩张症患儿在无病原学依据时一线治疗药物为阿莫西林，青霉素过敏的患儿可选择克拉霉素。相比铜绿假单胞菌感染，在儿童非CF支气管扩张症患者中较为少见。如果患儿培养发现环丙沙星的铜绿假单胞菌，可选用口服环丙沙星单药治疗，如培养发现多重耐药菌，可选择联合用药。

　　吸入糖皮质激素(GC)治疗的目的在于减少炎性细胞的聚集与激活，进而减轻炎性反应对支气管壁的，改善呼吸道阻塞。近年有研究显示，规律地吸入丙酸氟替卡松(1 mg/d)可明显减少24 h排痰量，改善生活质量，但对肺功能及急性加重次数改善不明显。没有数据支持或反对支气管扩张症患儿应用吸入激素加长效β2受体激动剂。英国胸科协会(BTS)指南不推荐支气管扩张症患儿常规应用吸入GC治疗。

　　对于患有支气管扩张症的儿童，如合理内科治疗2年以上仍无效，反复感染、咯血不易控制，出现生长发育迟缓、不能完成学业及出现社会心理学问题等，可考虑手术治疗。研究显示手术治疗儿童支气管扩张症以肺段切除最为常见，长期随访可有效改善患儿的症状，提高生活质量。局限性支气管扩张症手术治疗的效果更好，对于弥散性支气管扩张症，尤其是Kartagener综合征患儿，手术无法完整切除所有病变组织，甚至可能使病情加重。随着微创手术的发展，胸腔镜肺叶切除术已应用于支气管扩张症患儿，对于手术的依从性和术后疼痛等均有明显改善。对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的患者，可考虑肺移植治疗，但存在免疫缺陷的患者肺移植后率较低，3例患者在1年内死于感染。

　　早期诊断、早期治疗、病因性的诊断及治疗对改善预后有重要意义。目前仍需提高广大医务工作者对儿童支气管扩张症的认识，并加强对本病高质量的临床研究。

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