动神经元损伤症状临床表现有哪些-临床症状

　　浏览39发布时间：2014-10-23 16:20:08 作者：我要分享?根据病变部位和临床症状的不同，运动神经元损伤可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩 侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系目前尚未完全清楚，部分患者乃是这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为 典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。那么，运动神经元损伤的临床表现有哪些呢?

　　下面就由广州海军医院康复医学中心专家对运动神经元损伤的临床表现有哪些给您简单的介绍。

　　一、下运动神经元型多于30岁左右发病。

　　通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩 而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些 肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

　　晚期肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌而引起呼吸功能不全。

　　如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩 症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓或进行性球。

　　二、上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。

　　因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体 力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌 反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

　　三、上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩 侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩 盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，肌 肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。