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2017临床执业医师神经系统复习要点(上

类别:鉴别诊断 日期:2017-11-30 10:11:14 人气: 来源:

  又称格林—巴利(Guillain—Barre)综合征或急性炎症性脱髓性多发性神经炎。是以急性发病、多数神经根或神经末梢脱髓鞘及小血管周围炎为病理特征的一种自身免疫病。

  2.病程 急性或亚急性起病,病情进展迅速。80%以上患者可以完全恢复,但部分人死于急性呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭。

  3.运动障碍 四肢对称性无力,进行性加重,直至完全性瘫痪,甚至呼吸肌。检查四肢腱反射减弱或消失,病理反射阴性。

  4.感觉障碍 肢体感觉异常,如烧灼感、、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现,检查感觉缺失多呈手套、袜子样分布,部分患者有肌肉痛。

  5.脑神经损害 以双侧面神经周围性瘫常见,也有舌咽和迷走神损,表现为声音嘶哑、吞咽困难等。有的患者以此为首发症状。

  7.辅助检查 起病1~2w开始出现脑脊液“蛋白—细胞分离”现象(蛋白增高而细胞数正常或接近正常),第3w最明显。

  主要依据有:①病前1~4w有上呼吸道感染或腹泻史。②急性或亚急性起病。③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪。④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍。⑤四肢呈周围性瘫。⑥可伴有脑神经损害。⑦脑脊液的蛋白—细胞分离现象。

  1.辅助呼吸 死亡主要,也是抢救重点。及早使用呼吸器,注意呼吸器的管理,保持呼吸道通畅,呼吸机的湿化和吸痰通常是成功的关键。

  2.对症治疗 ①一般患者:卧床休息,勤翻身拍背预防褥疮和感染;穿弹力袜预防深静脉血栓形成;早期进行肢体被动活动防止挛缩;高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗;坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗;及早识别焦虑和抑郁对患者进行鼓励。②重症患者:持续心电监护,心动过缓可能与吸痰有关;不能吞咽者应尽早鼻饲,加强营养,防止气管窒息;尿潴留可做下腹部按摩,无效时进行导尿。

  3.其他治疗 ①血浆置换:可去除血浆中致病因子。②静脉注射免疫球蛋白:在出现呼吸肌前尽早施行,禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。③:可早期短期使用,大剂量长期应用者要注意补钾。

  2.症状 发病前可有同侧耳后、耳内或乳突区的轻微疼痛;多在晨起洗漱时发现口角歪斜、漏水;因颊肌瘫痪,时食物残渣常滞留在病侧齿颊之间。

  3.检查发现 一侧表情肌完全性瘫痪,病侧额纹消失,眼裂增宽,不能皱眉、蹙眉;眼睑闭合不全,试闭目时,眼球向上外方转动,露出白色巩膜(Bell征)。角膜反射减退或消失。瘫痪侧鼻唇沟平坦,口角下垂,不能鼓腮、吹口哨,露齿或发笑时口角歪向健侧。

  4.面神经炎定位 ①茎乳突孔以上受损(累及鼓索神经):病侧舌前2/3味觉障碍;②镫骨肌支以上受损:同侧舌前2/3味觉和听觉过敏;③膝状神经节受损:除周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征)。

  5.愈后 多数起病后1~2w开始恢复,数月内明显好转或痊愈。如半年以后尚未恢复,则恢复正常的希望不大,可能后遗患侧永久性面神经或面肌痉挛。

  1.药物 ①激素:改善局部血液循环,减轻面神经水肿,缓解神压,促进功能恢复。主张急性期尽早使用2w左右。②B族维生素:维生素B1、B12肌注。③氯苯氨丁酸:减低肌张力而改善局部血循环,从小剂量开始逐渐增量。④地巴唑:口服。

  2.理疗 急性期局部红外线照射、超短波透热疗法、局部热敷等,有改善局部血循环消除神经水肿作用。恢复期可做碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。

  2.起病 急性发病,首发症状多为双下肢无力、病变部位根痛或病变节段束带感,数小时至2~3d内发展到完全性截瘫。

  3.运动障碍 受损平面以下的肢体瘫痪。急性期肌张力常降低,腱反射减弱或消失,无病理反射(脊髓休克)。持续2~4w,以后瘫痪肢体转为肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射。颈段脊髓受累时出现四肢瘫,个别患者脊髓损害平面逐渐上升,波及颈段和延髓,出现四肢瘫、吞咽困难,构音不清,呼吸肌,很快死亡(上升性脊髓炎)。

  5.自主神经功能障碍 植物神经功能受损以膀胱直肠括约肌功能障碍为主,早期尿潴留,大便排出困难。

  1.诊断 依据有:①病前有感染或疫苗接种史;②急性起病;③截瘫、传导束型感觉障碍、膀胱直肠括约肌功能障碍为主的植物神累表现;④脑脊液检查特点。

  (1)急性硬脊膜外脓肿 病前常有其他部位化脓性灶,外周血及脑脊液白细胞增高,脑脊液蛋白明显增加,CT、MRI有助于诊断。

  (2)脊柱结核 常有低热、乏力、消瘦等结核中毒症状及其他结核病灶,脊柱X线可见椎体等典型改变。

  (3)脊髓出血 多有外伤或脊髓血管畸形。起病急骤,迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。脑脊液为血性,脊髓血管造影可发现畸形。

  1.药物治疗 ①肾上腺糖皮质激素: 常用氢化可的松或地塞米松静滴,一个月左右逐渐减量停服。用药期间要注意药物的副作用。②免疫球蛋白。③神经营养药物:维生素B1、B6、B12及维生素C、辅酶A、ATP、肌苷等。④抗生素:预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。

  (1)褥疮护理 ①勤翻身,勤换尿布,保持皮肤清洁干燥,在身体的骨隆突出处加用软垫或气圈,并加强按摩。②皮肤发红时用50%酒精或温水轻揉,并涂以3.5%安息香酊。③已有褥疮者局部换药并加强营养,促进愈合。保持创口干燥,清洁创面,控制感染。

  (2)排便排尿护理 ①早期尿潴留可采用针灸按摩。②无效时严格无菌导尿,留置导尿管每周更换1次。为防止膀胱挛缩,导尿管宜3~5h1次。③有尿感染,可选用庆大霉素、硝呋醛、新霉素液进行膀胱冲洗,3~6/d,每次100~200ml。④排便困难者,可在晚间服用缓泻剂或用肥皂水灌肠。

  (3)瘫痪护理 ①下肢可用简易支架维持足背功能位,每日被动运动数次。②禁用热水袋取暖,防止烫伤。③高颈段病变有呼吸困难者,应给氧,定期翻身拍背,鼓励患者咳嗽排痰,必要时吸痰或作气管切开辅助呼吸。④吞咽困难应放置胃管。

  常见病因:①高血压合并脑动脉硬化:最常见;②血液病;③先天性脑血管畸形或动脉瘤;④脑淀粉样血管病变;⑤脑动脉炎;⑥抗凝或溶栓治疗等。

  2.症状 部分患者病前数小时至数天可有头痛、头昏、眩晕、肢体等前驱症状。大多数人白天活动时起病,分钟到数小时内发展至高峰。表现为突感头痛并有,继肢体瘫痪,失语,大小便失禁。重症者头痛剧烈,喷射性,很快发生意识模糊或昏迷。

  3.检查发现 血压明显升高,脉搏徐缓有力,呼吸有鼾声。瞳孔可大小不等。多数患者脑膜刺激征阳性,重症者有颅内高压征。

  (1)基底节出血(内囊区出血) 占脑出血的70%。 常见的部位:①壳核出血(60%):最常见。系豆纹动脉外侧枝破裂所致,表现为中枢性瘫,对侧“三偏”征,优势半球病变可有失语。②丘脑出血(10%): “三偏”征,深感觉障碍明显,可有特征性眼征、丘脑性失语(语言低沉、无自发语言、错语、重复言语等)。

  (2)小脑出血 占脑出血10%。系小脑齿状核动脉破裂所致。①轻症:眩晕、、枕部疼痛、共济失调、眼球震颤,无肢体瘫痪。②重症:有面神经,两眼凝视病灶对侧,肢体瘫痪及病理反射等,出血量较大时12~24h内出现昏迷及脑干受压征象,可有枕骨大孔疝而迅速死亡。

  (4)脑室出血(原发性) 占脑出血的3%~5%。系脑室内脉络丛动脉或室管膜下动脉破裂出血,血液直流入脑室内所致。①小量脑室出血:多见,常有头痛、、脑膜刺激征,一般无意识障碍及局灶性神经缺损症状,预后良好。②大量脑室出血:头痛、严重,深昏迷,四肢弛缓性瘫痪,脑膜刺激征阳性,可出现阵发性强直痉挛或去大脑强直状态。生命体征不稳定,预后不良。

  1.CT检查 首选检查。可见高密度的出血灶,边缘轻微低密度影的水肿,可有中线向病灶对侧移位的占位效应,严重时有脑实质移位,大量积血脑室扩大。

  2.MRI检查 出血灶T1加权为高信号,边缘水肿带,T2加权也呈高信号。也可有占位效应,对小脑、脑干出血显示清晰。可区别陈旧性脑出血和脑梗死。

  3.脑脊液检查 脑脊液压力高,出血破入蛛网膜下腔者多为血性。腰穿有诱发脑疝,仅在不能进行头颅CT检查且临床无颅内高压表现时进行,怀疑小脑出血禁行腰穿。

  1.诊断 依据有:①50岁以上中老年高血压或动脉硬化者;②活动中或情绪激动时突然发病;③有头痛、和血压升高,病情进展迅速,出现意识障碍和偏瘫等局灶神经体征;④ 头颅CT检查提供脑出血。

  2.鉴别诊断:主要应与脑血栓形成鉴别。昏迷者注意与肝昏迷,尿毒症、糖尿病、一氧化碳中毒等引起的昏迷鉴别。

  (1)一般处理 ①保持安静卧床休息:严密监测生命体征,保持呼吸道通畅,加强护理,保持肢体功能位。②注意水电解质平衡和营养:每天出入量,防止低钠血症,以免加重脑水肿。③有意识障碍、消化道出血宜禁食24~48h,可安放胃管。

  (2)控制血压 应用利血平、硝苯地平等降压药将血压控制在150~160/90~100mmHg。急性期血压骤然下降应及时给予多巴胺、阿拉明等。

  (4)防治并发症 主要有①感染:主要为肺部、尿感染,可预防性使用抗生素,加强口腔和气道护理,痰多不易咳出可及时行气管切开术,尿潴留留置尿管时注意进行膀胱冲洗。② 应激性溃疡:可口服抗酸及胃黏膜剂,如雷尼替丁、洛赛克等;一旦出血按上消化道出血常规进行治疗,防止呕血时引起窒息。③抗利尿激素分泌异常综合征 (稀释性低钠血症):与尿钠排出增多有关,注意合理用药。④痫性发作:可静推安定治疗。⑤中枢性高热:先行物理降温,效果不佳者可用溴隐亭治疗。⑥下肢深 静脉血栓形成:注意翻身活动预防,一旦发生,进行肢体静脉血流图检查,给予肝素治疗。

  2.手术治疗 适应症:①非高龄患者;②生命体征平稳,无重要脏器明显功能障碍;③内科治疗效果不佳,病情恶化,意识不清;④CT中血肿很大,如脑叶出血量40ml。⑤手术宜在发病后6~24h内进行。脑桥出血一般不宜手术。

  3.康复治疗 宜尽早,生命体征平稳,病情停止进展后即可进行。治疗期间注意患者情绪,及时给予药物治疗和心理支持。

  指多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂,血液进入蛛网膜下腔的一种病理状态。约占急性脑卒中的10%,占出血性脑卒中的20%。

  常见的有:①先天性动脉瘤:最常见,约占50%以上。②脑血管畸形:动静脉型常见,青年人多。③高血压动脉硬化性动脉瘤。④脑底异常血管网:儿童多。⑤其他:脑肿瘤、脑动脉炎、血液病、抗凝治疗后等。

  ①任何年龄均可发病。②突然发病,出现剧烈头痛、恶心和。③发病前多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、激动、排便等。少数可在安静条件下发病。④脑膜刺激征阳性。⑤眼底发现玻璃体下片状出血。

  凡符合上述表现者可考虑做下列检查确诊:①颅脑CT是确诊该病的首选诊断方法。②脑脊液检查:常见均匀一致的血性液,压力增高,蛋白含量增高,糖和氯化物水平多正常。③脑血管造影(DSA):可确定动脉瘤,为病因诊断提供可靠的依据。

  (1)一般处理 卧床休息,安静,避免一切可引起血压及颅内压增高诱因,保持大便通畅。应进行心电监护,昏迷者注意营养支持,留置导尿管。

  (2)降颅压治疗 可用甘露醇、速尿、白蛋白等,药物脱水效果不佳并有脑疝可能时,可行颞下减压术和脑室引流。

  (3)防治并发症 ①再出血:用6-氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等抗纤维蛋白溶解药物推迟血块溶解。②迟发性血管痉挛:钙通道拮抗剂。

  (4)特殊治疗 脑脊液置换疗法:腰穿每次缓慢放出10~20ml脑脊液,2/w。注意有发生脑疝、颅内感染、再出血的性。

  2.手术治疗 发病后24~72h内进行,是去除病因、及时止血、预防再出血及血管痉挛、防止复发的有效方法。

  1.定义 短暂性脑缺血发作(TIA)指脑血管病所致短暂的局限性脑功能障碍,为缺血性卒中最重要的因素。

  2.特点 ①症状突起又迅速消失,一般持续数分钟至数十分钟,在24h内缓解。②不留任何后遗症。③有反复同样发作的趋势。④常见的神经系统表现:有单肢或局部无力,感觉异常、失语等颈动脉系统表现,也可有偏盲、言语不清或共济失调等椎基底动脉系统症状。

  脑血栓形成是指脑动脉血栓形成、血管狭窄或闭塞、血供不足,而使相应局部的脑组织缺血、缺氧,软化坏死,出现相应的神经系统症状和体征。是脑梗死中最常见的类型。

  常见的有:①动脉病变:粥样硬化最常见,其次为动脉炎。②血液成分改变:血高凝状态、高血糖、血粘度增加、红细胞增多症等。③血动力学异常:血流过缓和/或血流量过低等。④血管痉挛:见于偏头痛、头外伤等

  ①动脉粥样硬化所致者以中老年人多见,动脉炎以中青年多见。②有TIA病史或高血压、糖尿病等因素。③常于安静状态或休息时发病。④发病较急,多数病人无显著头痛和,意识清楚或仅有轻度意识障碍,发病后10余小时或1~2d内达到高峰。⑤可出现偏瘫、偏身感觉障碍等脑局灶损害症状,持续 24h以上。⑥脑脊液检查基本正常。⑦CT及MRI检查有助于诊断。

  脑MRI检查 起病后数小时病灶区T1加权呈低信号、T2加权呈高信号。与CT相比具有显示病灶早,检出率高的优势。

  (3)适应症:①年龄75岁。②发病在6h内,排除TIA,无意识障碍。③治疗前收缩压200mmHg。④CT排除颅内出血,且本次病损的低密度梗死灶尚未出现。⑤无出血性疾病及出血素质。

  2.急性期的治疗 ①及早进行,个体化治疗。②维持呼吸道通畅,心电监护预防性心律失常和猝死,控制感染。③疏通微循环:低右旋糖酐。④抗凝治疗:低肝素、华法林等。⑤扩张血管:无血压过高急性期不用降压药,必要时可用脑益嗪、尼莫地平等。⑥降低颅内压:脑水肿高峰期(48h~5d)给予甘露醇 250ml,1/6~8h,也可用速尿等药物。⑦兼顾脑与心脏及其他器官功能的相互影响。

  脑栓塞指体内各部位的栓子,通过颈动脉或椎动脉,阻塞脑内血管,造成相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。约占脑梗死的15%。

  常见的有:①心源性栓塞(占60%~75%):最常见,主要是房颤(附壁血栓脱落)、细菌性心内膜炎、二尖瓣脱垂。②非心源性栓塞(30%):主要是肺静脉血栓、寄生虫虫卵、癌细胞、空气等。

  主要有:①任何年龄均可发病,以青壮年多见。②有原发病的表现。③发病急骤,多无前驱症状。④出现颈动脉或椎基底动脉梗塞症状,以偏瘫或局限性抽搐、失语、偏盲等大动脉闭塞症状为多见。大多数意识清楚或轻度意识模糊,栓塞主干动脉出现脑梗死时有头痛,和意识障碍。⑤脑脊液一般不含血。如有少数红细胞则考虑出血性梗死。⑥CT梗死区低密度影,有高密度影时提示出血。⑦MRA可发现颈动脉及主动脉狭窄程度及栓塞血管部位。

  脑部病变的防治基本与脑血栓形成相同(见前节)。特别注意:①复发率高,因此有效预防很重要,如房颤的复律和抗凝治疗,病因处理等。②气栓处理应采取头低位、左侧卧位。③心源性脑栓塞后2~3h内,可用较强的血管扩张剂,如罂粟碱静脉滴注。④CT显示出血性梗死或脑脊液中含红细胞或亚急性细菌性心内膜炎者禁用抗凝治疗。

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