下半部分内容主要针对吉兰-巴雷综合征及其亚型的鉴别诊断展开。该类疾病的鉴别诊断范围很广，病种诸多。本文将按照下述鉴别诊断表展开讨论：
有许多神经科疾病与吉兰-巴雷综合征（GBS）、米勒-费雪综合征（MFS）及其亚型等有类似表现，并可造成诊断困难，而这在相关疾病的早期阶段更为明显。本文基于患者无力症状的解剖部位（虽然其间有显著的重叠），重点讨论其最重要的鉴别诊断问题。例如，肉毒杆菌中毒患者在早期可能有类似于MFS或GBS咽-颈-臂变异型的表现，而在疾病的较晚期，则可能类似于GBS。
虽然GBS是急性弛缓性瘫痪最常见的原因，但其鉴别诊断范围却很广泛（表2），且可能涉及到下位运动系统的任何部分，并包括脊髓。详细的病史可提供病因学方面的线索，其中应包括：最近的旅行史；前期的感染症状（如上呼吸道症状）；疫苗接种史；昆虫或动物咬伤史（如蜱、毒蛇咬伤）；毒物（如有机磷）、药物、受污染的食物或水接触史（如肉毒杆菌中毒患者的腌香肠摄入）；症状（如发热、皮疹）、外伤（如颈部损伤）、家族史（如家族性低钾型周期性）和症状等。
根据定义，表现为急性弛缓性的患者不会出现与中枢神经系统无力有关的体征（即肌张力增高、反射亢进、阵挛和跖趾反应），但寻找患者中枢受累的其它特征仍非常重要，其中包括：小脑共济失调、行为或认知功能改变，以及括约肌功能障碍等。假性脑膜炎、肌痛以及自主神经功能不稳定等表现，也有助于缩小鉴别诊断的范围。
在这里，需要鉴别的疾病主要有以下几类：累及脊髓前角细胞和运动神经元的病毒性疾病、急性横贯性脊髓炎、脊髓损伤、急性周围神经病变、危重病所致的神经肌肉无力、神经肌肉接头疾病和肌肉疾病等。
某些病毒可靶向脊髓前角细胞和运动神经元，并导致急性弛缓性瘫痪。MRI显示的广泛坏死性脊髓病表现，多与单纯疱疹病毒和西尼罗河病毒感染有关。但对于未接种疫苗者（尤其是最近曾到过流行地区旅游者），也应考虑脊髓灰质炎的可能。大多数脊髓灰质炎病毒感染者都没有症状，但也有0.1%-1%的人会出现。这类患者通常会有流感样前驱症状、发热、颈部僵硬和明显肌痛，随后会出现快速进展、且往往是不对称性的肢体。在无感觉障碍的情况下，病情会在48小时内逐渐发展，且近端肌肉受累较远端更明显。脑脊液检查通常以淋巴细胞增多为主。
非脊髓灰质炎肠道病毒，尤其是肠道病毒71型，也可引起急性弛缓性瘫痪，而且最近已经在和柬埔寨爆发流行。该病通常会有1-2周的前驱症状，包括腹泻、嗜睡、烦躁和颈项强直等，随后有多达20%的个体会出现急性弛缓性瘫痪和其它的神经系统症状，且患者的死亡率较高。
狂犬病病毒也可引起急性弛缓性瘫痪，且多于初始1-2个月后发病。其早期症状包括行为改变和植物神经不稳定，随后会出现伴有括约肌受累及感觉障碍的上行性。
HIV感染可直接累及脊髓、神经根和周围神经，但更多此类患者的急性弛缓性瘫痪是由机会性病毒感染所致。其中包括巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等，而这类感染也可能会触发急性运动性轴索神经病。巨细胞病毒，少见情况下还包括2型单纯疱疹病毒或水痘带状疱疹病毒，也可引起多神经根性神经病，这在免疫功能低下患者中更是如此。
通常，患者会表现为上行性下肢无力、会阴部感觉异常、下肢疼痛和不同程度的膀胱受累。脑脊液通常显示多型核细胞和蛋白增加，而葡萄糖减少。在神经病理学方面，这类疾病还存在轴索性神经病的。
此外，临床医生也应考虑其他的感染，包括梅毒、弓形体病、贾第鞭毛虫病和结核病等。恶病质的AIDS患者也可能因为严重的维生素B12缺乏症，而出现迅速发展的症状。
急性横贯性脊髓炎可引起急性弛缓性瘫痪，且常有脊髓受累的影像学。在最初的脊髓休克后，患者常出现与膀胱障碍和感觉水平相关的急性弛缓性截瘫，此外，背痛也较常见。有多种感染性病原体与该病相关，其中包括但不限于肺炎链球菌、疱疹病毒、狂犬病病毒、甲型肝炎病毒、伤寒和寄生虫感染（如日本血吸虫）等。
脊髓损伤通常可由病史获得线索，所以应问及患者最近的摔伤史。硬膜外脓肿或血肿可引起急性脊髓。相关患者常有局部疼痛及影像改变。脊髓前动脉闭塞可引起突然发病的急性弛缓性瘫痪。当患者接受过需要行主动脉阻断的心胸外科手术后，需要考虑该病的可能。
除了GBS，临床医师也应考虑急性周围神经病变的其他原因。急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病很难与GBS鉴别，但如果患者在发病8周后出现病情恶化，或在病程中出现三次以上的进一步恶化，可诊断为该病。白喉性神经病是个值得注意的例外，其属于脱髓鞘型病变，并将在后面讨论；而大多数急性周围神经病变都属于轴突型。许多感染源可直接损伤周围神经（如HIV），其中一些还有触发GBS的额外能力（如单纯疱疹病毒）。
如果在流行地区，蜱性也应考虑。该病患者常有持续5-10天的流感样前驱症状，随后会在2-6天内出现迅速进展的对称性、上升性弛缓性。莱姆病是令人困扰的，在最初的蜱虫叮咬数月后或其特征性的游走性红斑皮疹发生后，患者往往会出现不对称性的多神经根性神经病。此外，单侧或双侧面瘫也有报道。其脑脊液常显示淋巴细胞和蛋白升高，并有莱姆病的血清学。
摄取某些植物（如沙棘）或铅、砷及铊中毒等，也可引起与GBS相似的快速进展性多发性神经病。生河豚鱼（河豚）是日本的一种美食，但如果加工不当，可能会导致河豚毒素中毒。者可在数小时内出现急进性瘫痪。该病目前没有解毒药，只能进行支持性治疗。
卟啉症神经病变属罕见病，且与GBS有多个相似的临床特征，但通常有更多的不对称性。患者可急性发病，并于4周内进展至高峰。脑脊液也可显示出蛋白-细胞分离现象，且神经传导研究显示为轴突型神经病。约半数患者的无力开始于上肢，因此，其可能与GBS的咽-颈-臂变异型相混淆。但在卟啉症神经病发生前，患者都会存在严重的腹痛和症状，或有癫痫发作等。其诊断依赖于尿液经紫外线照射或接触氧气后出现卟啉。
自身免疫性疾病（如重症肌无力或Lambert-Eaton肌无力综合征）、于某些毒素（如肉毒杆菌毒素）、摄取某些植物（例如铁杉）或者某些动物咬伤（如眼镜蛇、金环蛇）等，均可能导致神经肌肉功能障碍，且其中一些患者还可出现无感觉障碍的快速进展性瘫痪。而重症肌无力患者，通常也有明显的肌肉易疲劳性。
神经科医生常常会受邀对ICU内的无力患者，或存在撤机困难的机械通气患者进行评估。虽然这类患者也可能为GBS，但其诊断一般应首先考虑与危重病相关的神经肌肉无力。由于此类患者多伴有脑病，所以，对其进行临床评估可能比较困难。
那些接受大剂量糖皮质激素静脉注射的患者（如用于哮喘持续状态），具有发生危重病肌病的特别风险。该病通常在开始治疗数天后发病，近端肌肉受累较远端肌肉更重；有时也可出现面部肌肉无力，但眼部肌肉多不受影响。患者的血清肌酸激酶升高，且神经传导研究可能会显示轻微的运动神经异常。严重脓毒症患者也可出现危重病肌病，且预后较差。这类患者的肌无力通常以肢体远端更重，并伴有感觉障碍，而面瘫不太常见。其血清肌酸激酶水平一般正常，神经传导研究则显示为弥漫性的感觉运动性轴索多神经病。
很多患者同时存在危重病肌病和神经病变，对这类患者，应注意和恶病质性肌病相鉴别，后者可能发生于长期住院的患者中，其进展多更为缓慢。长期使用神经肌肉阻断剂（如维库溴铵）也可能导致持续性肌肉无力和脱机失败。
某些病毒感染后（如流感），可能会发生急性肌炎和不同程度的横纹肌溶解。通常情况下，肌无力在流感样症状开始后2周内出现，患者常感不舒服、肌痛和发热。查体显示患者肌肉触痛，但感觉功能正常。血清肌酸激酶大幅升高（通常10000 U/ L），肝转氨酶也明显异常。尿潜血阳性，但在显微镜下没有红细胞。
急性低钾型周期性也可能有GBS样表现。其三分之二的患者有常染色体显性遗传的家族史，且以白种人更常见。这类通常在高碳水化合物饮食或长时间的劳累后发生。甲亢性周期性在亚洲人、西班牙和美国本土男性中更常见，并可能因内源性或外源性甲状腺激素过多而引发。
因难以解释的不明确感觉症状或奇特类型表现而急诊的患者，并不少见。这类患者有可能是早期GBS，但被误诊为功能性疾病而没能入院，特别是在患者深部腱反射存在时，更是如此。反之，转换障碍或癔病也可能被误诊为GBS，尽管这类患者很少会显示出上述的核临床特征。
虽然MFS、Bickerstaff脑干脑炎和咽-颈-臂变异型GBS较为罕见，但当患者因提示为进展性脑干功能障碍的症状和表现而急诊时，一定要考虑这些疾病的可能。此外，经常与这些GBS变体相混淆的其他神经系统疾病还包括：脑干卒中、重症肌无力、肉毒杆菌中毒、菱脑炎，以及细菌性、癌性或淋巴瘤性脑膜炎等。对于怀疑为Bickerstaff脑干脑炎的患者，Wernicke脑病是其最重要的鉴别诊断。（表3）。
后循环或脑干卒中，可产生一系列已获得很好描述、且与特定血管供血区域相关的综合征。而且，其中一些患者（如椎动脉夹层患者），可能没有卒中的因素，却报告有近期的颈部损伤史（如扭伤）和颈痛。除非是基底动脉受累，脑干卒中通常是单侧性的（如延髓外侧综合征），此时，患者的缺血性病变多局限于脑桥旁正中基部伸向被盖部的中脑桥区域。绝大多数此类患者的症状是渐进性的，且在发病两周或两个多周前，常报告有眩晕、恶心和头痛等症。起病时，患者的肢体无力通常不对称，且多为单侧性。此外，面肌和球，以及下肢共济失调等也较常见。
患者几乎都有眼部症候：通常为水平凝视或核间性眼肌。脑桥病变可引起瞳孔缩小。部分患者有假性球。“基底动脉尖”卒中可产生一种不同的综合征，以致患者的中脑、丘脑、颞叶和枕叶均出现缺血性病变。该病的潜在原因一般是栓塞。患者的感觉和肌力多保持正常，但存在垂直凝视和辐辏障碍。其瞳孔扩大，且对光反应缓慢或不完全。此外，根据缺血区域的不同，患者也可出现改变、和记忆问题。
重症肌无力的特点是波动性的随意肌无力，后者常因疲劳而加重，或因某些药物（如β受体阻滞剂）或性疾病（如败血症）而诱发。仔细询问病史，常显示患者的症状已经存在了若干时间。该病的表现有很大差异，且存在以下四个亚型：型50%、眼型13%、眼和球型17%、眼和四肢型20%。
通常，85%的患者会出现波动性的上睑下垂或复视。上睑下垂通常是不对称的，长时间向上凝视可加重，而“冰袋”试验可使之消失。瞳孔无异常。眼肌在2次检查之间多呈波动性，而MFS或Bickerstaff脑干脑炎患者的眼肌则是渐进性的。由于外直肌最常见，所以患者常报告有水平性复视。面瘫或单纯的闭目无力（眼轮匝肌）也可能发生。有15%的患者可能出现明显或轻微的延髓球症状。例如，有些患者可因静默性误吸而有频繁的感染史。有些患者可出现类似于咽-颈-臂型GBS的头下垂表现。同样，重症肌无力患者的四肢无力通常也以近端和上肢更明显。
重症肌无力的诊断通常基于临床表现做出，但血清抗乙酰胆碱受体抗体的存在（型和眼肌型重症肌无力的阳性率分别为85%和50%），以及在低频（2～5 Hz）重复神经电刺激下显示动作电位递减（型和眼肌型重症肌无力的递减率分别为75%和50%），可支持该病的诊断。有95%患者的单纤维肌电图存在异常，但其并无性。有40%的抗乙酰胆碱受体抗体阴性重症肌无力患者的抗MuSK（肌肉性激酶）抗体为阳性，而这类患者通常伴有面部、颈部、延髓球和呼吸肌无力，眼部肌肉受累则相对较轻。
约10%的白喉患者可出现累及颅神经或周围神经的脱髓鞘性神经病变，且通常发生于感染后的头2个月内。患者多有发热，且绝大多数患者在病程早期会有延髓球功能障碍表现。
Wernicke脑病是由硫胺素缺乏所致，往往与营养不良、代谢需求增加（如性疾病）背景下的长期酗酒有关。与Bickerstaff脑干脑炎相似，患者常表现为不同程度的脑病、眼部功能障碍和共济失调。但与Bickerstaff脑干脑炎的嗜睡不同，患者往往有明显的迷惘和心不在焉，且似乎不在意周围的。凝视诱发性震颤是其最常见的眼部表现。虽然可能会有眼肌，特别是在水平面上，但除非常严重的患者，这类眼肌通常是不完全性的。上睑下垂罕见，且瞳孔对光反应大多缓慢或消失。没有听力损失的前庭功能障碍也很常见。步态共济失调可能是Wernicke脑病的第一个表现，且其在嗜酒者中常常是由多因素促成的，因此有时可能被忽视。
Wernicke脑病基本上是一个临床诊断，但MRI上的特征性变化可用来支持该病的诊断。这些变化包括：在第三、第四脑室和导水管周围，大多数情况下还包括乳头体部位的对称性T2WI信号改变。尽管硫胺素的体内状态可以采用较血清检测或血浆转酮醇酶法检测更的全血水平检测来确定，但通过实验室检查硫胺素缺乏，并不是诊断该病的必备条件。对于该病患者，应尽早通过注射方法给予硫胺素，即使是疑似患者也不应延迟；而且硫胺素应先于葡萄糖给予，以免加重病情。
肉毒杆菌毒素可产生类似于MFS和咽-颈-臂型GBS患者的肌无力模式，而且在注射黑焦油患者中的发生率日益增多。令人关注的是，食源性肉毒杆菌中毒的最常见原因-A型肉毒杆菌毒素，也可以与神经节苷脂GQ1b和GT1a相结合，并可能同样的神经元。除了上睑下垂、眼肌和面部及延髓球部以外，该病患者的瞳孔一般会扩大，且对光线的反应和适应变慢。患者常有不伴感觉障碍的下降性，严重者还可能并发呼吸衰竭。一些患者也可出现自主神经症状，包括口干、体位性低血压和便秘等。
食源性肉毒杆菌中毒通常于摄入污染食物（如家用蔬菜罐头）12～72小时后发病。在出现无力前，可能会有恶心、、腹泻等症状。有时，吸毒者的用具受到污染后，可能会导致其创口感染肉毒杆菌孢子，此外，在罕见情况下，肉毒杆菌也在新生儿的小肠内定植。使用小鼠进行生物鉴定可诊断，其方法包括将患者的血清、胃分泌物或粪便等注入小鼠的腹腔等。该病的治疗方法包括支持治疗，以及早期对疑似患者使用抗毒素等。
对于存在急进性脑干受损表现的患者，脑干脑炎（菱脑炎）也应在其鉴别诊断之列。该病患者常有潜在感染、头痛、发热、恶心、，继而出现脑干、小脑和长束征。呼吸和意识下降较常见，并可能出现痫性发作。一些患者的脑膜症状较突出，而这可进一步缩小其鉴别诊断的范围。
特菌病是此类患者最常见的原因，尤其是在免疫受损和酗酒者或食用了严重污染食品的健康人中更是如此。孕妇在怀孕后期也可罹患该病，并导致流产。由于该病的死亡率高，因此，对于相关的患者常需经验性地使用氨苄青霉素。依据患者及其背景的不同，需要考虑的其他感染性原因还包括：肺结核、布鲁氏菌病、莱姆病、单纯疱疹病毒、EB病毒、JC病毒感染、弓形体病、隐球菌病等。
许多非感染性疾病也会产生类似的症状，尽管其表现（特别是发热）往往不明显。其中包括但不限于下列疾病：多发性硬化、结节病、白塞氏病、系统性红斑狼疮、淋巴瘤和副肿瘤综合征等。脑干的影像学检查常有异常，并可能有脑膜强化。脑脊液分析、血培养和血清学检查存在异常或为阳性时有诊断价值，但也可能因其无明显异常而延误诊断。
GBS和MFS的型形式很难诊断，但对于有先前感染史和单相病程背景的患者，始终应考虑这类疾病的可能。但除了反射亢进型GBS外，这些变异型疾病大多常罕见的。
许多神家认为，GBS是一种只影响外周神经的疾病，因此，在患者深部腱反射正常或亢进时很容易被忽视。然而，两个大型研究表明，有10%的GBS患者在其整个病程中存在正常或活跃的腱反射。
值得注意的是，这类患者更容易出现单纯运动性瘫痪，而且，在神经生理学方面，该病具有与急性运动轴索神经病一致，而不是与急性炎症性脱髓鞘性多神经根性神经病相一致的特点。反射亢进型GBS患者也常有抗-GM1或抗1a抗体。尽管“反射亢进型”GBS变体这一术语已经被提了出来，但我们并不认为这是必要的。而重要的是，这类患者的肌张力是正常的。
反射亢进型GBS确切病变部位和发病机制仍不清楚，但有学说认为，抗神经节苷脂抗体可能会穿过血脑屏障，并髓内中间神经元，进而导致其发病。
在单纯弛缓性下肢无力而无上肢神经系统表现的患者中，还存在另一种少见的局限性变异型GBS。在所描述的这类病例中，患者常有明显的双侧“坐骨神经痛样”腿痛，且多出现于疾病的早期，而这无疑会促成其腿部功能的。下肢深腱反射消失，而上肢正常，提示病变部位位于腰神经根。
此外，脑脊液检查显示蛋白-细胞分离、常规实验室检查无异常、MRI异常不明显等，均有助于该病与其他腰椎多神经根性神经病的病因相鉴别，其中包括糖尿病、脉管炎、浸润性或性损害及其他感染性病因等。神经传导研究显示轴突型神经病及血清抗神经节苷脂抗体的存在，支持所谓的截瘫型GBS的诊断。
对于无眼肌或四肢无力的双侧面瘫患者，始终应考虑双侧面部无力伴感觉异常型GBS的可能。但许多此类患者也报告有肢体远端感觉异常。而仔细的感觉状态检查，有助于该病与其他原因所致双侧面瘫的鉴别，其中包括双侧贝尔、莱姆病和结节病等。此外，先前的感染史、脑脊液蛋白-细胞分离和四肢周围神经脱髓鞘的等，也支持双侧面瘫伴感觉异常型GBS的诊断。
有两种类型的不完全性MFS，以缺乏眼肌的明显共济失调为特征。其中的第一类称为共济失调型GBS，患者在缺乏眼肌和闭目难立征的情况下，出现共济失调表现。第二类称为急觉性共济失调性神经病变，患者在缺乏眼肌，但闭目难立征阳性的情况下，出现共济失调表现。
为了避免疾病分类的混乱，共济失调型GBS和急觉性神经病变被归类在一起，并统称为急性共济失调性神经病变。与的疾病不同，共济失调型GBS和急觉性共济失调性GBS形成了一个在临床和血清学方面可以观察到的连续性疾病谱系。其中，共济失调型GBS患者更可能有抗GQ1b，而没有GQ1b反应性的性IgG抗体，在急觉性共济失调性神经病变患者中更常见。这些患者发生小脑共济失调的机制，被认为是通过抗GQ1b 抗体对肌梭传入神经的选择性所引起。
还有一种罕见的不完全性MFS，患者存在与抗GQ1b抗体相关的单纯性眼部表现，但没有共济失调。一项研究显示，在100例表现为急性外展神经的患者中，有25%的人存在抗GQ1b 抗体。而发生急性眼肌的患者，也可能出现面瘫或罕见情况下的球，这强化了MFS是一种连续性重叠性疾病的概念。上睑下垂和瞳孔散大不是MFS的主要特点，但其也可能孤立出现且与抗GQ1b抗体相关。
GBS及其变体、MFS有多种亚型，其表现方式多种多样，且在开始时可能很难诊断。而基于关键的临床特征（前期感染史、单相病程、对称的头部或四肢无力）来识别这些亚型，常常可以将其与其他原因所致的急性弛缓性瘫痪或脑干综合征相鉴别。也有一些少见的局限型GBS和不完全性MFS始终需要鉴别，因为预后通常较好。早期正确诊断这些疾病，尤其是GBS、MFS、Bickerstaff脑干脑炎、咽-颈-臂型GBS变体是很重要的，因为这可以避免患者不必要的检查，并指导免疫治疗的合理使用。
◇如果出现相对对称的肢体、颅神经异常和共济失调，并且此前出现上呼吸道感染症状或腹泻，那么GBS谱系疾病应当始终列为可能的诊断之一。
◇支持这一诊断的要点包括远端感觉异常、脑脊液化验显示蛋白-细胞分离、神经传导检查、抗神经节甙抗体检测。
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