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脑卒中影像学鉴别诊断(三):白质异常

类别:鉴别诊断 日期:2017-6-17 8:41:33 人气: 来源:

  常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和脑白质病(CADASIL)是一种可累及脑穿通动脉和软脑膜动脉平滑肌的遗传性疾病。患者的通常表现为:在30或40多岁时,开始出现偏头痛、TIA和缺血性卒中的症状,并在其后的几十年里逐渐发展为痴呆。其MRI检查多显示为幕上白质的融合性、斑片状T2高信号及深部灰质、中脑和脑桥部位的腔隙性梗死。CADASIL的主要特点是双侧前颞叶白质和外囊受累,且急性病变多表现为弥散受限(图16)。

  图16一例40岁的男性患者,因意志力缺乏和左侧面部下垂而急诊就医。MRI显示其双侧半卵圆中心和放射冠部位有多灶性的弥散受限和增强改变(A:DWI,B:ADC),并伴有双侧脑室周围白质、双侧前颞叶部位相关的T2高信号病灶(C&D:T2WI)。Notch 3基因突变了其为CADASIL。

  Susac综合征是一种可累及脑、视网膜和内耳部小血管的罕见病。患者常出现局灶性神经功能损害及视觉和听力障碍,平均发病年龄为32岁,且以女性更多见。MRI检查可发现幕上白质、胼体及较少见情况下的深部灰质,有许多小的T2高信号病灶。约50%的急性病变可显示弥散受限和增强(图17)。

  因为具有相似的白质受累模式,所以Susac综合征可能被误诊为多发性硬化。但该二者的一个鉴别点是:Susac综合征相关的胼体病变多累及胼体全层,而多发性硬化相关的胼体病变,常常只累及胼体的下表面。此外,约25%的Susac综合征患者可显示软脑膜强化,而多发性硬化患者多无此现象。

  图17一例39岁的男性Susac综合征患者,因头痛、淡漠和健忘而就诊。MRI显示其胼体、小脑幕上白质有多发性弥散受限病灶(A:DWI,B:ADC)和T2/FLAIR高信号病变(C)。在进一步评估时,还发现其存在视网膜血管炎和感音神经性听力损害。

  甲硝唑通常用于治疗厌氧菌感染和预防克罗恩病复发。其应用一般较安全,但在长期应用2克/天以上的剂量时,偶尔会导致周围神经病变和中枢神经毒性,其中枢神经毒性的特点是:在齿状核、中脑、脑桥、延髓、胼体和皮质下脑白质及基底节区,以递减顺序出现的对称性双侧T2高信号。其灰质病变与血管性水肿有关,且通常是可逆的;但白质病变与细胞毒性水肿所致的低ADC相关(图18),且可能是不可逆的。该药导致神经毒性的机制还不清楚,但可能与甲硝唑而成的硫胺素类似物,可硫胺素焦磷酸激酶活性,并造成营养吸收不良有关。

  图18一例68岁的女性患者,在使用甲硝唑治疗骶前脓肿期间接受了受感染主动脉移植物切除手术,并于术后出现了癫痫发作。MRI显示其双侧皮质下白质、胼体压部、内囊、中脑、脑桥和齿状核部位存在对称性的弥散受限病变,但在停用了甲硝唑后,这些弥散受限区域都完全恢复了(仅给出了DWI图像)。

  甲氨蝶呤神经毒性反应在接受治疗者中的发生率介于1%~3%之间,尤其是那些鞘内使用、经静脉注射或口服使用中、高剂量该药的患者更易发生。其可以表现为急性、亚急性或慢性病程。亚急性型多在用药5~14天内发生,并可能表现出与卒中或TIA相似的症状,但这些症状通常会在数天内完全消失。患者可因癫痫发作和神经功能障碍,如失语、偏瘫、共济失调等而就诊。

  MRI表现包括脑室周围白质,尤其是放射冠和半卵圆中心部位出现一过性的弥散受限和/或T2高信号病变(图19)。甲氨蝶呤所致亚急性脑病发生弥散受限的机制可能与其兴奋性毒性损伤相关,而不是其脱髓鞘作用所致。

  图19一例26岁的女性ALL患者,因鞘内注射甲氨蝶呤治疗10天后出现右上肢无力和一过性言语不清而就诊。MRI显示其左侧中央前回存在弥散受限的圆形病灶(A:DWI,B:ADC),但没有明显的T2异常(C:FLAIR)。几天后的随访MRI(图像未给出)显示弥散受限完全消失,因此最可能为亚急性型甲氨蝶呤毒性反应。

  白质脑病是由于吸入蒸气所致,死亡率有23%。其MRI表现具有性,包括在双侧大脑和小脑白质、内囊后肢部位出现融合的对称性T2高信号病灶,并以顶、枕叶白质部更明显;而皮质下U纤维、齿状核及内囊前壁较少受累。其急性期的弥散受限与髓鞘薄层内开始发展的小液泡相关;在亚急性和慢性阶段,这些空泡变大、融合,并导致水扩散性增加。

  多发性硬化可因突发性局灶性神经功能障碍(如失语或偏瘫)而就诊。其典型MRI表现为脑室周围白质、深部白质和皮质旁出现T2高信号病灶。急性病变通常伴有弥散增加,但其偶尔可能会显示为一过性(2~7天)弥散受限(图20)。弥散受限通常见于病变的边缘,但也可能是中的。这些病变大多伴有与亚急性卒中类似增强现象,提示为活动性炎症。少突胶质细胞、髓鞘和轴突等由于兴奋性毒性损伤所致的细胞毒性水肿,可能是此类患者发生弥散受限的原因。

  图20一例21岁女性复发-缓解型MS患者,17岁时为评估其轻微脑震荡综合征而进行的首次MRI检查偶然发现多发性硬化。其表现为:幕上存在以特征性模式分布的多发性T2高信号病灶(C:FLAIR),且右额叶白质存在一个弥散受限病变(A:DWI,B:ADC)。

  在临床上,脑炎或脑脓肿可能被误诊为脑卒中。早期脑炎可表现为模糊的T2高信号病变,伴有弥散受限及轻微增强或无增强(图21)。

  细菌性脓肿通常表现为界限清楚的强化环,并伴有中央弥散受限和周围水肿。这种表现在晚期亚急性卒中患者中也可见到,但并不普遍。而真菌性脓肿的边缘可能不太清楚,因而更容易与卒中相混淆。化脓性脑脓肿存在弥散受限的原因与水分在化脓性脑脊液内的扩散受到有关。脑炎患者的弥散受限则可能与坏死性血管炎或静脉血栓形成所致的细胞毒性水肿相关。

  图21一例70岁老年男性,患有糖尿病、非缺血性心肌病,且左室辅助装置并发了真菌性脓肿。MRI显示其左侧枕叶存在一个不规则的边缘薄层增强病变(D:T1WI增强),伴有弥散受限(B:DWI,C:ADC)、磁化率效应环(E:SWI)和周围的T2高信号改变(A:FLAIR)。

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