14日，在与疾病了55年后，这位世界上确诊 “渐冻人”后存活时间最长的患者与世长辞，也让更多的人开始关注 “渐冻人”。
“大约半年前，我感觉手脚没劲儿，在外我得我的网面摔了一跤后，四肢无力的症状更明显，我去看过颈椎、做过针灸治疗，都没有特别明显的好转。
国家 “渐冻人”项目管理委员会委员、哈医大二院神经内科一病房主任朱雨岚说， “渐冻人是一种罕见病，发病率是十万分之三到五，新发病人数是十万分之一到三，但却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。”
去年，朱雨岚就诊断了10多位 “渐冻人”，尽管 “渐冻人”平均发病年龄在50岁左右，但也有早发性患者，还有几位年龄只有二三十岁。
很多 “渐冻人”早期的病症诊断较难，有的患者去骨科、中医科当颈椎病看了一圈后，回到神经内科才被确诊。
事实上，自1869年渐冻人被提出并命名的一个半世纪以来，这个症状特点清晰的疾病一直让研究人员深感困惑：除了5%到10%的病例是父母遗传给孩子之外，其余的病例都遗传性或者说散发性的。
许多科学家以及研究者试图给出推测解释，提出了神经营养因子缺乏学说、基损伤学说、兴奋性谷氨酸的毒性学说等。
“渐冻人”发病一般都有家族史，目前渐冻人已知的致病基因有 28 种，有些基因型患者病程相对缓慢。对于很多患者来说，最痛苦的事莫过于意识地看着自己的身体一点点死去——上肢、下肢逐渐不能行动、不能说话、难以吞咽，肌肉逐渐萎缩，直到最后无法呼吸，看着自己“被冰封”。
目前，治疗的药物是 “力如太”， 虽然最终无法逆转疾病，但可以延长患者的期，提高患者的质量。
朱雨岚说，“我治疗的患者有存活十多年的，这要靠积极治疗和乐观向上的。合理用药和综合护理，延长患者的存活时间是可期的。”
渐冻人症是一个变种极其多样的疾病，虽然平均病人只能在诊断之后活两到三年。但事实上，渐冻人的存活率没有一般人想象的那么吓人。根据美国ALS协会的数据，20%左右的人能存活5-10年，10%的人能存活10-20年，5%的人能存活20年以上。
“渐冻人”的主要致命原因有两个，一是肌肉萎缩导致呼吸衰竭；二是吞咽肌肉失能导致营养不良，如果没有这两种病症，其实理论上可以活很久，但此后都要依赖呼吸机和胃肠管。
北大女博士娄滔在2015年8月开始患病，2016年10月她的病情就越来越恶化，发展到最后，连吃饭、张嘴都没力气了。
2017年元月，因大脑缺氧深度昏迷，娄滔住进了ICU重症监护室，失去了自主呼吸功能，用呼吸机维持生命。
“渐冻人症”仍是整个人类依旧无法点亮的。但是，对于患者来说，应该积极坚强面对生活。像霍金一样，身体虽被，但思想却一直在中翱翔。
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