最近经常看到发作性病程最后诊断为动静脉瘘的患者，也碰到多发微出血最后诊断为海绵状血管瘤的病人。随之逐渐认识到颅内血管畸形表现的多样性，发现这一类疾病易被误诊，而影像学表现往往是重要的破案线索。但是，翻阅教科书且查阅文献，很少有系统介绍颅内血管畸形分类特别是汇总其影像学特征的文章。因此，笔者结合各权威教科书及文献，将各类颅内血管畸形做一整理。
➤头颅CT：对于脑出血，头颅CT对急性脑出血诊断作用最佳。一般CT平扫即可诊断，但我们常会加做CTA，以便和非高血压的病因特别是血管畸形、动脉瘤、烟雾病鉴别，从而及时识别能转至脑外科处理的患者。
➤头颅MRI：对于亚急性和慢性期脑出血、脑干和颅后窝血肿的诊断，头颅MRI优于CT（这些情况CT度不高），此外头颅MRI还有利于明确脑出血病因。MRI的各个序列中，SWI和T2*W梯度回波成像对低流速的静脉血管最为，因此畸形血管团、引流静脉及出血呈低信号，对小的脑静脉畸形有较大优势。而MRA、MRV、MRI增强可进一步对脑出血病因进行鉴别。
➤数字减影脑血管造影（DSA）：若怀疑脑动脉瘤、血管畸形及烟雾病，DSA多数情况下有助于进一步明确病因。（需注意：微小动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤、毛细血管扩张症等可表现为DSA阴性，可能的原因包括病灶体积小、血肿使血管腔闭塞、出血后异常血管被、出血后血管痉挛、自发性血栓形成、血流缓慢造影剂被稀释等。对于此类血管畸形MRI SWI最）
我们平时所说的颅内血管畸形多指先天性血管畸形，包括动静脉畸形、发育性静脉畸形、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤四大类。其中动静脉畸形属于高流量的血管畸形，因此也最常导致脑出血，而发育性静脉畸形、毛细血管扩张症和海绵状血管瘤均是低流量的。此外，还有一种特殊的血管畸形——动静脉瘘，曾被认为是动静脉畸形的特殊类型，称作瘘状动静脉畸形，但目前被认为是的疾病。
详解：除了DVA，静脉血管畸形还包括Galen静脉畸形、静脉异常曲张。DVA目前被认为是最常见的颅内血管畸形。因此本部分将重点介绍DVA：常见于额顶叶的脑室旁白质，也可见于小脑半球。由髓静脉的先天发育异常造成，包括了畸形的髓静脉团及一支扩张的引流静脉构成。DVA多单发，常与海绵状血管瘤共存。DVA很少出血，因此当脑出血患者影像学检查发现DVA时，更应寻找是否存在海绵状血管瘤。
DVA的影像学特点为“水母头征”，即数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，不伴有动脉的扩张及异常动静脉短。所有影像学检查中，增强CT/MRI、SWI有助于诊断，必要时可DSA明确。
图2 DVA患者的头颅MRI SWI（图A）及增强MRI（图B）提示左侧侧脑室前角旁“水母头”样血管畸形，即DVA
详解：即病毛细血管团，为颅内血管畸形的罕见类型。多见于脑桥、小脑中脚和齿状核，病灶小，常多发。少有神经系统症状，多偶然在影像学检查或尸检时发现。CT平扫多阴性。
所有的检查方法中MRI最，平扫多无异常，少数可见等低信号的扩张毛细血管，伴轻微强化。SWI上可见多发的低信号病灶，是其特征性表现。MRA动脉期或毛细血管期有时可见“毛刷样”异常血管。
图3 颅内毛细血管扩张症患者的头颅MRI T2WI（图A），MRI轴位增强（图B），MRI增强冠状位（图C），图D（SWI）提示脑桥病灶呈T2高信号，轻微强化，边界不清且无占位效应，另外SWI病灶呈低信号
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