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一文读懂:心肌病的定义与分型

类别:疾病预防 日期:2019-5-2 18:46:05 人气: 来源:

  心肌病在19世纪末即被医学家提到,20世纪初采用了心肌病或原发性心肌病一词。随着对疾病病因和发病机制的不断研究,心肌病的定义和分型也在不断属牛的今年多大演变,以便能更好适用于临床实践。

  患者35岁男性,因“胸闷、喘憋、下肢水肿1月”入院。患者1月前剧烈活动后出现胸闷、喘憋不适,伴有双下肢水肿并逐渐加重,无其他伴随症状,近1周来患者双下肢肿胀明显加重,夜间不能平躺入睡,休息时也出现胸闷、喘憋。患者今来诊,急诊以“心力衰竭”收住。病程中,患者清,可,食欲减退、睡眠差,近1个月体重增加约10kg。患者否认冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病等心脏病史,否认高血压、糖尿病以及脑血管疾病史,否认传染病史,有长期吸烟史,否认饮酒史,个人史及家族史无特殊。

  入院查体:急性面容,表情痛苦,体型肥胖,坐位。体温36.5℃,脉搏104次/分,呼吸36次/分,血压150/98 mmHg,双肺呼吸音清,可闻及散在啰音,心率104次/分,律齐,未闻及杂音,双下肢重度水肿。辅助检查:心电图:窦性心动过速。心脏彩超:左心、右室扩大,室壁整体运动减弱且不协调,室壁运动分析III级,LVEF:35%。proBNP:18683 pg/ml。

  患者入院后积极予以改衰治疗,患者上述症状减轻,监测血压、心率均为正常范围,完善冠脉造影检查未见明显异常。诊断:扩张型心肌病。

  患者40岁男性,以“活动后胸痛5年,加重1周”入院,5年前活动后出现心前区疼痛,疼痛呈针刺样,伴心悸、头痛、大汗、呼吸困难,休息5分钟后缓解,无其他伴随症状。患者未行诊治,于活动后反复出现心前区疼痛,偶有左肩部放射痛,休息5~10分钟后缓解。1周前患者手提重物时突发心前区疼痛,伴心悸、大汗、呼吸困难,取蹲踞位后约30分钟症状缓解。患者今来诊,门诊以“胸痛查因”收住。病程中,患者清,可,饮食、睡眠良好,大小便正常,夜间可平躺入睡,否认夜间阵发性呼吸困难。患者否认高血压、糖尿病、心脏瓣膜病等病史,否认传染性疾病,否认吸烟、饮酒史,母亲曾诊断“肥厚型心肌病”。

  入院查体:体温36.5℃,脉搏100次/分,呼吸19次/分,血压111/76 mmHg,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率100次/分,心律齐,A2>P2,胸骨左缘3~4肋间可闻及收缩期喷射样杂音,腹部平软、无压痛,未闻及血管杂音,双下肢未见水肿。辅助检查:心电图:窦性心律,下壁异常Q波。心脏彩超:左室心肌非对称性肥厚,以室间隔基底段为著,最厚处约30 mm,静息状态下未见节段性运动异常,收缩期二尖瓣前、后叶及腱索前向运动(“SAM”征)致左室流出道梗阻,左室流出道最大压力阶差约90.3 mmHg。冠脉造影:冠脉分布呈右冠优势型,左右冠脉未见明显狭窄,间隔支粗大。

  结合患者病史、家族史、临床表现已高度怀疑肥厚型心肌病,患者进一步完电图、心脏彩超以及冠脉造影检查后,明确诊断:肥厚型心肌病。

  上述两个病例是临床上比较典型的心肌病病例,患者均为青年男性,否认高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先心病等病史,结合患者病史、临床表现以及心电图、心脏彩超等辅助检查予以确诊。扩张型心肌病和肥厚性心肌病分型标准参照2007年中华医学会心血管病学分会、中华心血管病编辑委员会及中国心肌病诊断与治疗工作组联合发布的《心肌病诊断与治疗》,该指出将原发性心肌病分为:扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、型心肌病和未定型心肌病五类,并详细介绍了关于扩张性心肌病、肥厚型心肌病的诊断标准,此处不再一一赘述。

  尽管心肌病明确诊断并不困难,但是目前关于心肌病的分类方法却无统一标准。接下来,本文将跟大家一起了解心肌病分型的发展历程。

  世界卫生组织和国际心脏病合会(WHO/ISFC)于1980年首次发表关于心肌病的定义和分类报告,将心肌病定义为原因不明的心肌疾病,并且根据疾病病理形态改变分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、型心肌病,同时将已知原因的或明确由其他系统疾病导致的心肌病变归为性心肌疾病。

  1995年,WHO/ISFC对心肌病的定义和分型进行了修订,新的分型注重心功能不全的存在,还认为如果存在已知心血管疾病,其心功能不全程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释时,亦诊断为性心肌病,并提出有些心律失常和传导系统疾病可能是原发性的心肌异常所致。

  新的分型包括:①心肌病,指伴有心功能不全的心肌疾病,包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。②性心肌病,指伴有性心脏病或性系统性疾病的心脏肌肉疾病,包括缺血性心肌病、代谢性心肌病、炎症性心肌病、围产期心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、神经肌肉性疾病以及过敏性和中毒性反应等所致的心肌病等。

  美国心脏协会(AHA)于2006年发表声明,认为心肌病是一组多样的心脏肌肉疾病伴机械和/或电功能障碍,由各种原因(通常是遗传原因)引起,常有心室肥厚或扩张,但也可以正常。AHA将心肌病分为原发性和继发性两类,具体如下:

  原发性心肌病,指仅限于心肌或主要累及心肌的疾病,分为三种类型:①遗传性,包括肥厚型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、左心室肌致密化不全、糖原累积病、传导障碍、线粒体心肌病、离子通病(长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺原多形性室性心动过速、亚洲不明原因夜间猝死);②混合性,包括扩张型心肌病、型心肌病;③获得性,包括炎病性(心肌炎)、应激性心肌病(心尖球形综合征)、围产期心肌病、心动过速引发心肌病(心房颤动、室上性心动过速)、胰岛素依赖型糖尿病母亲婴儿的心肌病。

  继发性心肌病,指心肌病变是系统疾病的一部分,如:浸润性疾病、累积性疾病、中毒、内膜心肌病、肉芽肿性病、内分泌病、心面综合征、神经肌肉病、营养不良、自身免疫疾病、电解质失衡、抗癌治疗后果。

  2008年欧洲心脏病学会(ESC)心肌病和心包疾病工作组发表声明,将心肌病定义为非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病,并将其分为五型:肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性心肌病、型心肌病和未定型心肌病。

  在分型中结合疾病是否有遗传性或家族性特征再进一步分为:家族性/遗传性心肌病和非家族性/非遗传性心肌病两大类。相对来讲,ESC基于心室的形态和功能表型的分类方法更适用于临床,方便患者入院后进行心肌病分型。

  从目前心肌病的分型方法来看,我们对于心肌病的了解仍存在局限和不足,随着心肌病研究进展,期待未来的心肌病定义和分型更加完善,更加适用于临床实践。

  [3] 中华医学会心血管病学分会,中华心血管病编辑委员会,中国心肌病诊断与治疗工作组.心肌病诊断与治疗.中华心血管病, 2007, 35(1):5-16.

   文章来源于850游戏博贝棋牌

关键词:疾病的定义
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